ZDRAVOTNÍ TÉMA

Bojovník Tadeáš trpí spinálnou muskulárnou atrofiou

8. 2. 2016

Jedenásťročný chlapec bojuje s ťažkou chorobou a za svoje kresby získava prestížne ceny.

Text: Ing. Tomáš Želazko, Mgr. Marta Csergeová / Foto: archív rodiny Tadeáša, Peter Petrisko

Každý rodič sa teší na dlho očakávanú chvíľu, narodenie svojho potomka. S nádejou očakáva, že príde na svet zdravý. Keď sa ale priazeň osudu obráti chrbtom, je potrebné o ňu zabojovať. Keď sa narodil Tadeáško Wagner, jeho rodina zo Spišského Hrhova (okres Levoča) si vypočula krutú pravdu – chlapec pravdepodobne trpí svalovou dystrofiou. V rodine pritom nikto iný túto chorobu nemal. Rodičia malého chlapčeka ani nevedeli, že takáto choroba existuje, pretože je pomerne vzácna. Na začiatku si prešli útrapami získavania dostupných informácií o ochorení. Už pri pôrode boli prvé príznaky, že nie je niečo v poriadku. Chlapec mal problém s dýchaním, neplakal a nemal ružovú farbu ako to bežne býva u tzv. fyziologických novorodencov. V nasledujúcich mesiacoch bol opakovane hospitalizovaný v Detskej fakultnej nemocnici v Bratislave a následne aj v Brne, kde vykonali sled odborných vyšetrení ako je svalová a kožná biopsia, elektromyografické vyšetrenie, genetické vyšetrenie. Predpokladaná progresívna svalová dystrofia typu Duchenne sa nepotvrdila, ale nálezy svedčili pre spinálnu muskulárnu atrofiu (SMA).

„Spinálná muskulárná atrofia a je skupina rôznorodých ochorení spôsobených léziou motorických neurónov v predných rohoch miechy. Ich výskyt je 1 na 6000 novonarodených detí s rôznym typom dedičnosti. Toto ochorenie je charakterizované degeneráciou šedej hmoty v predných rohoch miechy, ktoré vedie k úbytku svalových buniek,“ hovorí primárka fyziatricko – rehabilitačného oddelenia Všeobecnej nemocnice s poliklinikou Levoča MUDr. Ingrid Dzurňáková, MBA, s tým, že pacienti so SMA buď vôbec nenadobudnú schopnosť sedieť, stáť, chodiť, ak aj áno, objavením sa príznakov choroby túto schopnosť postupne strácajú. „Chorobou nie je postihnutý duševný a citový vývoj. Medzi najčastejšie prejavy ochorenia patrí zníženie svalového napätia – hypotónia, svalová slabosť, úbytok svalovej hmoty a únava. Viac bývajú postihnuté dolné ako horné končatiny. Pacienti nemajú poruchu citlivosti,“ doplnila primárka. Existujú rôzne formy SMA od najťažších foriem, kedy dochádza k úmrtiu už v dojčenskom veku (SMA 0, SMA 1), až po mierne formy (SMA IV). SMA sa vyskytuje porovnateľne často ako cystická fibróza, Duchennova muskulárna dystrofia (DMD) a kosákovitá anémia (chudokrvnosť). „Tadeáš trpí stredne ťažkou klinickou formou SMA. Dokáže sedieť bez opory, ale sám sa neposadí, nikdy nebol schopný samostatne chodiť. Má problém s rečou, vytvorila sa mu deformita hrudníka a chrbtice, má skrátené svaly na dolných končatinách, tzv. svalové kontraktúry,“ vysvetlila MUDr. Ingrid Dzurňáková, MBA.

REHABILITÁCIA V NEMOCNICI
„Po narodení Tadeáška sme ostali pol roka v nemocnici. Potom nás prepustili lekári domov s prognózou, že bude žiť najviac dva roky. Doktorka nás upozornila, že doma to nezvládneme a poradila nám, aby sme dieťa dali do detského domova. V tejto ťažkej chvíli, hoci som sa cítila bezradná, som nabrala toľko sily, že ma to naštartovalo. Od tohto momentu sme sa s celou rodinou snažili o to, aby táto predpoveď nebola pravdivá. Aj keď to bolo veľmi ťažké, vzopreli sme sa tomu,“ spomína mama Zuzana. Hoci mala rodina strach, nevzdávala sa. „Ako ubiehali ďalšie roky, uvedomila som si, že za životom môjho dieťaťa stojí Pán Boh. Ďakujem mu za tento poklad a zázrak,“ doplnila mama dnes jedenásťročného chlapca. Najbližší netušili, ako to bude s Tadeáškovým vývojom. Veľmi málo sa hýbal a každý pohyb jeho končatín bol pre nich úspechom. Od tej doby chlapec pravidelne navštevuje rehabilitačné oddelenie levočskej nemocnice. Pacienti postihnutí touto spinálnou muskulárnou atrofiou začínajú pravidelnou a intenzívnou rehabilitáciou od ranného detstva. Rehabilitácia sa stáva každodennou spoločníčkou v ich živote. Kinezioterapia patrí medzi najnáročnejšie postupy u spinálnych svalových atrofií. Na jednej strane ak sval nie je pravidelne zaťažovaný, postupne ochabuje a atrofuje, ak ho na strane druhej priveľmi zaťažíte, dochádza k jeho poškodeniu. „Zo širokej škály senzomotorickej stimulácie vyberáme podľa aktuálneho stavu a potreby aktivovať určité svalové skupiny. Tieto postupy striedame so šetrným a najefektívnejším uvoľňovaním flexorov dolných končatín. Taktiež používame respiračné cvičenia na zvýšenie dychovej výkonnosti. Nezanedbateľnú úlohu zohráva aj termoterapia. Prehriatie svalov je vynikajúcim prostriedkom na zníženie tuhosti väziva,“ povedala primárka Dzurňáková. Množstvom hodín príkladného cvičenia na levočskom rehabilitačnom oddelení a trpezlivosťou, vrátane opakovane absolvovanej kúpeľnej liečby, sa dopracovali k tomu, že najmladší člen v rodine Wágnerových dokáže samostatne sedieť, hrať šachy, ako aj prekrásne písať.

TALENTOVANÝ CHLAPEC
Keďže Tadeáš trpí spinálnou muskulárnou atrofiou má problém s motorikou a je pripútaný na elektrický vozík. Aj napriek tomuto handicapu rozvíja v sebe výnimočné schopnosti – od svojich piatich rokov kreslí ľavou rukou krásne obrázky. Človeka až dojíma, čo dokáže! Tadeáš má za sebou prvé výtvarné úspechy a prvé výstavy. Jeho kresby získali vzácne ocenenia na prestížnych súťažiach vyhlásených Medzinárodnou železničnou úniou UIC a Spoločenstvom európskych železníc a infraštruktúrnych spoločností CER. Začiatkom roka 2014 získala ocenenie jeho kresba na tému Bezpečnosť na železničných priecestiach, pričom do súťaže prišlo vyše 600 kresieb od detí z celého sveta. V závere predminulého roka, v celoeurópskej súťaži, spomedzi 144 kresieb uspela Tadeášova kresba na tému Vianoce a železnice. Dominantným prvkom jeho kresieb sú domy, budovy, rušné ulice s autami, celé mestá, ale aj štátne vlajky krajín, ktorým ostáva verný pri každej kresbe. Miniatúrnym zobrazením, ktoré sa opakuje na všetkých kresbách, Tadeáš prenáša svet, ktorý vidí, na papier. Pri kreslení používa špeciálne modré a čierne pero, pri štátnych vlajkách aj perá farebné.

SPINÁLNÁ MUSKULÁRNÁ ATROFIA
je skupina rôznorodých ochorení spôsobených léziou motorických neurónov v predných rohoch miechy. Ich výskyt je 1 na 6000 novonarodených detí s rôznym typom dedičnosti. Toto ochorenie je charakterizované degeneráciou šedej hmoty v predných rohoch miechy, ktoré vedie k úbytku svalových buniek.